Sickle cell disease: सिकल सेल रोग क्या है?

परिचय

सिकल सेल रोग (Sickle Cell Disease) क्या है?

सिकल सेल रोग को SCD भी कहा जाता है। यह एक आनुवंशिक लाल रक्त कोशिका (RBC) विकार है। यह रोग जेनेटिक म्यूटेशन का परिणाम है जो मिस्पेन RBCs (Red Blood Cells ) का कारण बनता है। सिकल सेल रोग को यह नाम RBCs के अर्धचन्द्राकार आकार की वजह से मिला है, जिसका आकार दरांती के समान होता है। सिकल सेल रोग एक वंशानुगत समस्या है जो लाल रक्त कोशिकाओं में एक प्रकार के दोषपूर्ण हीमोग्लोबिन (Hemoglobin) का कारण बनता है। हीमोग्लोबिन रक्त में ऑक्सीजन ले जाता है। सिकल सेल रोग वंशानुगत रक्त विकारों में सबसे आम है। यह रोग विशेष रूप से ब्लैक अमेरिकियों और अफ्रीकियों ने अधिक होता है। इस रोग के गंभीर अटैक (Attack) को सिकल सेल क्राइसिस कहा जाता है, इससे दर्द हो सकता है क्योंकि इसमें ब्लड वेसल ब्लॉक हो जाते हैं और डिफेक्टिव रेड ब्लड सेल शरीर के अंगों को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

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लक्षण

सिकल सेल रोग के लक्षण क्या हैं? (Symptoms of Sickle Cell Disease)

सिकल सेल रोग से पीड़ित सभी लोग दर्दभरी स्थिति से गुजरते हैं जिन्हे क्राइसेस कहा जाता है। यह दर्दभरी समस्या कई घंटों से लेकर दिनों तक रह सकती है। क्राइसेस के कारण पीठ, टांग, जोड़ों और छाती में दर्द हो सकता है। कई लोगों को यह क्राइसेस कुछ सालों में हो सकते हैं तो कई लोग इसे हर साल महसूस करते हैं। अगर इसमें स्थिति गंभीर हो तो अस्पताल में भी एडमिट रहना पड़ सकता है।

अगर यह समस्या गंभीर हो जाए तो आपको यह लक्षण देखने को मिल सकते हैं:

• थकावट
• पीलापन
• दिल की धड़कन का बढ़ना
• सांस न आना
• आँखों और त्वचा का पीला होना
• सिकेल सेल रोग से पीड़ित छोटे बच्चों के पेट में दर्द हो सकता है
• आंखों की रौशनी का कमजोर होना
• सोचने की क्षमता का कमजोर होना या बेचैनी
• टांगों के नीचे अलसर

समय के साथ प्लीहा(स्प्लीन) काम करना बंद कर देता है जिसके परिणाम स्वरूप सिकल सेल रोग में इन्फेक्शन के लक्षण दिखाई देते हैं जैसे:

• हड्डियों में इन्फेक्शन (osteomyelitis)
• गॉलब्लेडर इन्फेक्शन (cholecystitis)
• फेफड़ों का इन्फेक्शन (pneumonia)
• यूरिनरी ट्रैक्ट इन्फेक्शन

अन्य लक्षण

• विकास में समस्या
• आर्थराइटिस के कारण जोड़ों में दर्द
• अधिक आयरन के कारण हार्ट या लिवर का फैल होना

कारण

सिकल सेल रोग के कारण क्या हैं? (Cause of Sickle Cell Disease)

हालांकि, इस समस्या का कारण आप नहीं जान पाएंगे क्योंकि इसके एक नहीं बल्कि कई कारण हो सकते हैं, जिनमे से कुछ इस प्रकार हैं :

• ऊंचाई (पहाड़ पर चढ़ना आदि )
• तापमान में बदलाव
• इन्फेक्शन
• शरीर में पानी की कमी होना(dehydration)
• तनाव
• यह रोग अनुवांशिक हो सकता है यानी माता-पिता से बच्चों में हो सकता है। यदि आपको सिकल सेल जीन केवल एक माता-पिता से मिलता है, तो आपके शरीर में सिकल सेल के लक्षण होंगे।

अफ्रीकी और भूमध्यसागरीय वंश के लोगों में सिकल सेल रोग बहुत आम है। हालांकि,यह रोग दक्षिण और मध्य अमेरिका, कैरेबियन और मध्य पूर्व के लोगों में भी देखा जाता है।

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जोखिम

सिकल सेल रोग के जोखिम क्या हैं? (Risk factor of Sickle Cell Disease)

• कई लोग सिकल सेल रोग में दर्द को महसूस करेंगे, लेकिन अगर आपको ऐसा दर्द महसूस हो जो दवाई से भी ठीक न हो या सामान्य से अधिक हो, तो यह जोखिम भरा हो सकता है।
• लगातार शरीर से पानी के कम होने की स्थिति भी जोखिम भरा हो सकता है, ऐसी में तुरंत डॉक्टर को दिखाना चाहिए।
• सिकल सेल रोग में अगर बुखार हो, लेकिन यह कंट्रोल न हो रहा हो तो वो भी चिंता का कारण हो सकता है।
• छाती (Chest) में दर्द हो या सांस लेने में समस्या हो रही हो।
• गंभीर पेट में दर्द हो रहा हो।

उपचार

सिकल सेल रोग (Sickle Cell Disease) का उपचार क्या है?

• डॉक्टर रोगी से पहले पूरी मेडिकल हिस्ट्री के बारे में जानेंगे। इसके साथ ही वो जानेंगे कि कहीं आपको कोई इन्फेक्शन तो नहीं। आपसे सिकल सेल क्राइसिस में होने वाली समस्याओं के बारे में भी पूछा जाएगा जैसे टिश्यू में ऑक्सीजन की कमी, ब्लीडिंग, शरीर में पानी की कमी होना आदि।
• फिजिकल एग्जाम के दौरान डॉक्टर आपके फेफड़े, हड्डियां, आंखों , पेट और अन्य अंगों की जांच करेंगे।
• डॉक्टर ब्लड और यूरिन टेस्ट (Urine test) करा सकते हैं। चिकित्सक सिर का CT Scan करा सकते हैं और रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क में समस्याओं की जांच के लिए स्पाइनल टैप किया जा सकता है।
• अगर डॉक्टर को वयस्कों में सिकल सेल रोग की संभावना नजर आती है या पहले इस बीमारी के लक्षण नजर नहीं आते हैं। तो डॉक्टर सिकल सेल रोग को लेकर आपकी पारिवारिक हिस्ट्री के बारे में जानेंगे। इसके बाद डॉक्टर रोग के निदान के लिए ब्लड टेस्ट करा सकते हैं।

दवाईयां

• दर्द को दूर करने के लिए आमतौर पर नारकोटिक्स दिया जा सकता है।
• IV फ्लूइडस थेरेपी का महत्वपूर्ण हिस्सा है।
• इन्फेक्शन : अगर डॉक्टर को बैक्टीरियल इन्फेक्शन (Bacterial Infection) का संदेह हो तो वो आपको एंटीबायोटिक्स दे सकते हैं।
• एनीमिया :अगर आपके शरीर में रेड ब्लड सेल काउंट की कमी है तो एक लाल रक्त कोशिका ट्रांसफ्यूज़न की आवश्यकता हो सकती है।
• हाइड्रोक्सीयूरिया का उपयोग Hgb F की मात्रा को बढ़ाने और Hgb S की मात्रा को कम करने के लिए किया जा सकता है, जिससे सिकल सेल संकट के लम्बे समय तक के जोखिम कम हो सकते हैं।

सिकल सेल रोग की जटिलताओं को मैनेज करने के लिए जिन उपचारों की आवश्यकता हो सकती है वो इस प्रकार हैं:

• गुर्दे की बीमारी के लिए डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण (Kidney transplant)
• मनोवैज्ञानिक जटिलताओं के लिए काउन्सलिंग
• पित्ताशय की बीमारी वाले लोगों में पित्ताशय की थैली को हटाना
• कूल्हे के एवस्कुलर नेक्रोसिस के लिए हिप रिप्लेसमेंट
• आंखों की समस्या के लिए सर्जरी
• मरोटिक दर्द दवाओं के अधिक प्रयोग या दुरुपयोग के लिए उपचार
• पैर के अल्सर (Ulcer) के घाव की देखभाल
• बोन मेरो या स्टेम सेल ट्रांसप्लांट (Stem cell transplant) से सिकल सेल रोग का उपचार किया जा सकता है।

सिकल सेल रोग वाले लोगों में संक्रमण के लिए जोखिम कम करने के लिए निम्नलिखित टीकाकरण होना चाहिए:

• हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा वैक्सीन (Hib)
• न्यूमोकोकल कंजुगेट वैक्सीन (PCV)
• न्यूमोकोकल पॉलीसेकेराइड टीका(PPV)

घरेलू उपचार

सिकल सेल रोग के घरेलू उपचार क्या है? (Home remedies for Sickle Cell Disease)

विटामिन और मिनरल: विटामिन और मिनरल डॉक्टर की सलाह के अनुसार लें। फोलिक एसिड ब्लड वेसल की समस्या को दूर करने में मदद करते हैं। जिंक दर्द कम करने में फायदेमंद है।

पर्याप्त तरल लें : डिहाइड्रेशन (Dehydration) से सिक सेल क्राइसिस का जोखिम बढ़ सकता है। इसलिए जितना अधिक हो सके तरल पदार्थों और पानी का सेवन करें।

एक्सरसाइज: पर्याप्त आराम करें और एक्सरसाइज करें।

ठंड से बचे: ठंड से बचना आवश्यक है। गर्म जगह से एकदम ठंडी जगह न जाएं। ठंडे पाने में तैराकी न करें। सर्दियों में गर्म रहें।

स्मोकिंग न करें: इस समस्या से बचने के लिए स्मोकिंग (Smoking) न करें और न ही एल्कोहॉल का सेवन करें। इससे आपमें सिकल सेल क्राइसिस की समस्या बढ़ सकती है। सिगरेट और सिगार में मौजूद निकोटीन (Nicotine) और अन्य केमिकल के कारण फेफड़ों को नुकसान हो सकता है।

टीकाकरण करें: टीकाकरण कराना न भूलें। ऐसा टीकाकरण कराएं जिससे वायरल इंफेक्शन से बच सके, जो सिकल सेल क्राइसिस का कारण हो सकते हैं।

अन्य उपाय

• तनाव (Tension) से बचे।
• उन लोगों से दूर रहें जो किसी भी रोग से पीड़ित हों।
• अगर आपको डायबिटीज (Diabetes) है, तो डॉक्टर की सलाह से इस स्थिति को संतुलित बनाये रखें।
• अगर आपको नींद (Sleep) संबंधी समस्या है जैसे स्नोरिंग तो भी डॉक्टर की सलाह लें।
• नियमित रूप से अपने हाथों को धोएं।