Sickle Cell Anemia: सिकल सेल एनीमिया क्या है? जानें इसके कारण, लक्षण और उपाय

परिचय

सिकल सेल एनीमिया (Sickle Cell Anemia) क्या है?

सिकल सेल, जिसे सिकल सेल एनीमिया (Sickle Cell Anemia) भी कहा जाता है। एक वंशानुगत (हेरिडिटरी) एनीमिया है। यह वह स्थिति होती है, जिसमें शरीर के अन्य भागों में ऑक्सिजन ले जाने के लिए पर्याप्त हेल्दी रेड ब्लड सेल्स (RBC) नहीं बचती।

आम तौर पर रेड ब्लड सेल्स गोल होती हैं और ब्लड वेसल्स के माध्यम से आसानी से आगे बढ़ सकती हैं, जिससे शरीर के सभी हिस्सों में ऑक्सिजन (Oxygen) ले जाने में मदद मिलती है। सिकल सेल एनीमिया (Sickle Cell Anemia) होने पर ये कोशिकाएं सिकल के शेप में बदल जाती हैं और कठोर और चिपचिपी हो जाती हैं। इन असामान्य आकार की कोशिकाओं को पतली ब्लड वेसल्स में जाने में परेशानी हो सकती है, जिससे शरीर के कुछ हिस्सों में ब्लड सर्क्यूलेशन और ऑक्सिजन का जाना धीमा हो सकता है या रुक सकता है। इस स्थिति में पर्याप्त मात्रा में ब्लड न मिलने पर टिश्यू डैमेज होने के साथ ही अंगों को नुकसान पहुंचता है। 

सिकल सेल एनीमिया (Sickle Cell Anemia) कितना आम है?

सिकल सेल एनीमिया से ग्रसित जीन मुख्य रूप से अफ्रीका, भारत, भूमध्यसागरीय, सऊदी अरब, कतर द्वीप कैरिबियन, मध्य अमेरिका और दक्षिण अमेरिका के लोगों  में देखें गए हैं। सिकल सेल वाले मरीजों में सबसे ज्यादा वे लोग होते है जिनका कलर कॉम्पलेक्शन डार्क होता है। 

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लक्षण

सिकल सेल एनीमिया के लक्षण क्या हैं? (Symptoms of Sickle Cell Anemia)

• क्रोनिक एनीमिया 
• टैकिकार्डिया (Tachycardia),  थकान 
• ब्लड वेसल्स में ब्लॉकेज के कारण हाथों और पैरों में सूजन आना 
• पीलिया (Jaundice)
• ग्रोथ धीमी होना 
• सीने, पेट, जोड़ों और हड्डियों में तेज दर्द, जो कई घंटों से कई हफ्तों तक रहता है।
• सिकल सेल की कॉम्प्लिकेशन में किडनी और आंख संबंधी रोग, गैंग्रीन, स्ट्रोक और संक्रमण जैसे ओस्टियोमाइलाइटिस, निमोनिया शामिल हैं। गंभीर स्थिति में बोन मैरो रेड ब्लड सेल्स का उत्पादन बंद कर देगा।

ऊपर बताए गए लक्षणों के अतिरिक्त कुछ अन्य लक्षण भी हो सकते हैं। यदि आपको इनमें से कोई लक्षण नजर आता है तो कृपया अपने डॉक्टर से परामर्श करें 

डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए?

हालांकि सिकल सेल एनीमिया (Sickle Cell Anemia) का आमतौर पर बचपन में निदान किया जाता है। लेकिन, यदि आप इनमें से किसी भी समस्या का सामना करते हैं, तो अपने चिकित्सक को तुरंत दिखाए :

• बिना कारण  के  पेट, सीने, हड्डियों या जोड़ों में तेज दर्द।
• हाथ या पैर में सूजन।
• छूने पर पेट में सूजन और दर्द महसूस होना। 
• बुखार रहना, सिकल सेल एनीमिया वाले लोगों में संक्रमण और बुखार का खतरा बढ़ जाता है जो संक्रमण का पहला संकेत हो सकता है।
• त्वचा का पीला पड़ना। 
• आंखों का सफेद होना।
• स्ट्रोक 
• हाथ, पैर और चेहरे में एक तरफ कमजोरी महसूस होना। 
• उलझन होना 
• आंख की रोशनी कम होना या अचानक चली जाना। 

यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो कृपया अपने डॉक्टर से परामर्श करें। हर किसी का शरीर अलग तरह से कार्य करता है। ऐसे में हमेशा अपने डॉक्टर से संपर्क करना अच्छा होता है। 

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कारण

सिकल सेल एनीमिया के कारण क्या हैं? (Cause of Sickle Cell Anemia)

सिकल सेल एनीमिया (Sickle Cell Anemia) जीन में परिवर्तन (म्युटेशन) के कारण होता है, जो हीमोग्लोबिन (प्रोटीन बीटा-ग्लोबिन) बनाता है। यह एक आयरन युक्त कंपाउंड है और इसी से ब्लड का कलर रेड होता है। हीमोग्लोबिन (Haemoglobin) रेड ब्लड सेल्स (RBC) को फेफड़ों से शरीर के अन्य भागों तक ऑक्सिजन पहुंचाने में मदद करता है। जब आप को सिकल सेल एनीमिया होता है, तो एब्नार्मल हीमोग्लोबिन रेड ब्लड सेल्स को कठोर, चिपचिपा और विकृत (डेफोर्म्ड) बना देता है।  सिकल सेल के जीन पीढ़ी दर पीढ़ी विरासत में मिलते हैं। 

ऐसे मामले जहां माता -पिता दोनों में सिकल जीन मौजूद होते हैं, उनके बच्चों के साथ निम्न परिस्थितियां हो सकती हैं –

25 % बच्चों में बीमारी की संभावना नहीं होती है। 

50 % बच्चे छिपे हुए अनुवांशिक कारक लेकर पैदा होते हैं पर इनमें कोई बाहरी लक्षण नजर नहीं आता। 

25 % बच्चे सिकल सेल के साथ पैदा होते हैं। 

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जोखिम

सिकल सेल एनीमिया के लिए जोखिम कब बढ़ जाता है? (Risk factor Sickle Cell Anemia)

सिकल सेल के लिए जोखिम बढ़ाने वाला एकमात्र कारण माता-पिता में सिकल सेल होना है। माता-पिता में सिकल ट्रेट होने का मतलब है कि उनके पास एक जीन हीमोग्लोबिन का है और एक जीन एब्नार्मल हीमोग्लोबिन का। इसलिए ब्लड में नार्मल और एब्नार्मल दोनों ही हीमोग्लोबिन मौजूद होते हैं।

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निदान

सिकल सेल एनीमिया का निदान कैसे किया जाता है? (Diagnosis of Sickle Cell Anemia)

 डॉक्टर सिकल सेल और हीमोग्लोबिन म्यूटेशन देखने के लिए मेडिकल हिस्ट्री और आपके परिवार के ब्लड टेस्ट (Blood test) के आधार पर सिकल सेल का पता करेंगे।

यदि आप बच्चे के जन्म के तुरंत बाद उसका ब्लड टेस्ट करवा दें, तो तुरंत ही इसका पता चल सकता है।

एक ब्लड टेस्ट के जरिए भी हिमोग्लोबिन एस का पता लगाया जा सकता है, जो सिकल सेल एनीमिया का कारण बनता है।

सिकल सेल एनीमिया का इलाज कैसे किया जाता है? (Treatment for Sickle Cell Anemia)

• सिकल सेल का इलाज पूरी तरह नहीं होता है। इसके इलाज में डॉक्टर लक्षणों को कंट्रोल करते हैं जिससे दर्द में राहत मिलती है। 
• अगर आप और आपका बच्चा बहुत अधिक दर्द में हैं और दवाइयां बेअसर हो रही हैं, तो ऐसे में डॉक्टर स्ट्रॉन्ग पेन किलर सीधे मांसपेशियों और जोड़ों में इंजेक्ट करेंगे। हाइड्रॉक्स्यूरिया एरिथ्रोसाइट पल्प अक्सर होने वाले दर्द को रोकने के लिए दिया जाता है। 
• आपको या आपके बच्चे को लगातार अतिरिक्त पानी और पोषक तत्वों की आवश्यकता होती है। साथ ही नियमित रूप से ब्लड ट्रांसफ्यूजन की भी जरूरत होती है। इसी बीच सिकल ब्लड को हेल्दी ब्लड से रिप्लेस किया जाता है। 
• संक्रमण को रोकने के लिए बच्चों को लगातार पेनिसिलिन की आवश्यकता होती है।
• डॉक्टर आपकी या आपके बच्चे की मैरो ट्रांसप्लांट (मज्जा प्रत्यारोपण) सर्जरी कर सकता है। लेकिन, यह तरीका बहुत कठिन है और इसकी सफलता के लिए कई कंडीशंस भी जिम्मेदार होती हैं।
• संक्रमण से बचने के लिए  वै: बचपन में किए क्सीनेशन जाने वाले वैक्सीनेशन बच्चों को इंफेक्शन (Infection) से बचाने का बेहतर तरीका है। साथ ही सिकल सेल इंफेक्शन से जूझ रहेबच्चों के लिए ये और भी जरूरी हैं।

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जीवनशैली में बदलाव और घरेलू उपचार

• डीहाइड्रेशन को रोकने के लिए पानी ज्यादा पीना। 
• फोलेट से भरपूर हरी सब्जियां भोजन में लें।  
• इम्यूनिटी को बढ़ाने के लिए थोड़ी एक्सरसाइज करें। 
• अपने चिकित्सक द्वारा बताया गया वैक्सीनेशन करवाएं। 
• प्रेशर चैंबर के बिना प्लेन में न जाएं।
• पेनकिलर का मिसयूज न करें।अगर आपको और बच्चे को सिकल सेल है तो केवल बताई गई दवाओं का इस्तेमाल करें। नई दवा लेने से पहले डॉक्टर से संपर्क करें।  
• दर्द से बचने के लिए शराब, बीयर और नशीले पदार्थों का सेवन न करें।

यदि आपको खून से जुड़ी बीमारी से कोई प्रश्न पूछना हैं, तो बेहतर समाधान के लिए कृपया अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

शरीर को पोषक तत्वों कमी ना हो, इसलिए पौष्टिक खाद्य पदार्थों का सेवन जरूरी होता है। नीचे दिए इस वीडियो लिंक को क्लिक कर जानें कब और क्या खाएं, जिससे स्वस्थ रहना होगा आसान।