Fibrous Dysplasia : फाइब्रस डिसप्लेसिया क्या है?

परिचय

फाइब्रस डिसप्लेसिया (Fibrous Dysplasia) क्या है?

फाइब्रस डिसप्लेसिया (Fibrous Dysplasia) हड्डियों में होने वाली एक बीमारी है। यह सामान्य हड्डी को रेशेदार हड्डी के ऊतकों के साथ नष्ट कर देती है या बदल देती है। इसके कारण एक या एक से अधिक हड्डियां प्रभावित हो सकती हैं। यह हड्डियों में  फ्रैक्चर का कारण भी बन सकता है।

ज्यादातर मामलों में, फाइब्रस डिसप्लेसिया एक हड्डी में एक ही स्थान पर होता है, लेकिन कई स्थितियों में यह बाद में कई हड्डियों में कई स्थानों पर हो सकता है। आमतौर पर इसकी समस्या किशोरों और युवा वयस्कों में ज्यादा होती है। जिन लोगों की हड्डी एक से अधिक प्रभावित होती है, उनमें आमतौर पर 10 साल की उम्र से इसके पहले लक्षण दिखाई देने लगते हैं।

हालांकि फाइब्रस डिसप्लेसिया एक आनुवंशिक विकार है, यह एक जीन म्यूटेशन के कारण होता है। इसके विकार का कोई इलाज नहीं है। इसके उपचार के तौर पर सर्जरी की प्रक्रिया की जा सकती है, जो सिर्फ दर्द से राहत देने और हड्डियों की मरम्मत या उन्हें स्थिर करती है।

कितना सामान्य है फाइब्रस डिसप्लेसिया?

फाइब्रस डिसप्लेसिया एक असामान्य विकार है। यह आमतौर पर बच्चों और युवा वयस्कों में होता है और जीवन भर मौजूद रहता है। अधिक जानकारी के लिए कृपया अपने चिकित्सक से चर्चा करें।

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लक्षण

फाइब्रस डिसप्लेसिया के लक्षण क्या हैं?

फाइब्रस डिसप्लेसिया के उचित कारणों, संकेतों या लक्षणों का अनुमान जल्दी नहीं दिखाई देता है। अधिक गंभीर होने पर ही इसके निम्न लक्षण दिखाई दे सकते हैंः

• हड्डियों में दर्द
• सूजन
• हड्डियों का टेढ़ा होना
• फ्रैक्चर होना, खासकर हाथ या पैर में
• पैर की हड्डियों का टेढ़ा होना

फाइब्रस डिसप्लेसिया शरीर में किसी भी हड्डी को प्रभावित कर सकता है, लेकिन सबसे अधिक प्रभावित हड्डियों में निम्नलिखित शामिल हैं:

शायद ही कभी, फाइब्रस डिस्प्लेसिया किसी सिंड्रोम के कारण हो सकता है जो आपके एंडोक्राइन सिस्टम के हार्मोन-उत्पादक ग्रंथियों को प्रभावित करता है। इन असामान्यताओं में शामिल हो सकते हैं:

• बहुत जल्दी जवान होना
• बहुत ज्यादा एक्टिव हार्मोन का उत्पादन होना
• त्वचा पर हल्के भूरे निशान होना

इसके सभी लक्षण ऊपर नहीं बताएं गए हैं। अगर इससे जुड़े किसी भी संभावित लक्षणों के बारे में आपका कोई सवाल है, तो कृपया अपने डॉक्टर से बात करें।

मुझे डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए?

निम्न स्थितियों में आपको अपने डॉक्टर से संपर्क करना चाहिएः

• हड्डियों का दर्द जो वजन बढ़ाने वाली गतिविधि के साथ बढ़ता रहे और आराम करने के बाद भी दूर नहीं होता है
• हड्डियों के दर्द की वजह से नींद में परेशानी
• चलने में परेशानी
• हड्डी के आकार में परिवर्तन होना
• अंग की लंबाई में अंतर होना, जैसे एक हाथ या पैर का दूसरे हाथ-पैर से बड़ा या छोटा होना

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कारण

फाइब्रस डिसप्लेसिया के क्या कारण हैं?

फाइब्रस डिसप्लेसिया कुछ कोशिकाओं में मौजूद जीन उत्परिवर्तन से जुड़ा होता है जो हड्डी का उत्पादन करते हैं। इन उत्परिवर्तनों के कारण अपरिपक्व और अनियमित हड्डि के ऊतकों का उत्पादन होता है। अधिकांश मामलों में अनियमित हड्डी ऊतक (घाव) एक हड्डी पर एक ही साइट पर मौजूद रहते हैं। लेकिन, कुछ मामलों में यह दूसरी हड्डियों में भी हो सकता है।

एक घाव आमतौर पर यौवन के दौरान कभी-कभी बढ़ने से रोकता है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान घाव फिर से बढ़ सकते हैं।

यह घाव आमतौर पर उम्र बढ़ने के साथ-साथ रूक सकता है। हालांकि, गर्भावस्था के दौरान यह घाव फिर से बढ़ सकता है।

फाइब्रस डिसप्लासिया से जुड़ा जीन म्यूटेशन गर्भ धारण करने के बाद, भ्रूण के विकास के प्रारंभिक चरणों में होता है। इसलिए, उत्परिवर्तन आपके माता-पिता से आपको विरासत में नहीं मिलता है।

जोखिम

कैसी स्थितियां फाइब्रस डिसप्लेसिया के जोखिम को बढ़ा सकती हैं?

इसके जोखिम, व्यक्ति के स्वास्थ्य स्थिति, मेडिकल इतिहास और दैनिक दिनचर्या के प्रभावों के कारण बढ़ सकते हैं। इस बारे में अधिक जानकारी के लिए कृपया अपने डॉक्टर से बात करें।

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उपचार

यहां प्रदान की गई जानकारी को किसी भी मेडिकल सलाह के रूप ना समझें। अधिक जानकारी के लिए हमेशा अपने डॉक्टर से परामर्श करें।

फाइब्रस डिसप्लेसिया का निदान कैसे किया जाता है?

एक्स-रे के जरिए फाइब्रस डिसप्लासिया वाले लोगों की हड्डियों में एक विशिष्ट उपस्थिति देखी जा सकती है, जो आमतौर पर निदान करने के लिए पर्याप्त होती है। इसके अलावा, अन्य स्थितियों में इमेजिंग टेस्ट, जैसे MRI टेस्ट या CT स्कैन भी किया जा सकता है। कुछ मामलों में, निदान की पुष्टि करने के लिए डॉक्टर हड्डी का एक छोटा नमूना भी टेस्ट कर सकते हैं। हालांकि, इसके लिए जीन टेस्ट करना जरूरी नहीं होता है।

फाइब्रस डिसप्लेसिया का इलाज कैसे होता है?

फाइब्रस डिस्प्लेसिया का कोई इलाज नहीं है। हालांकि, इसके अलग-अलग लक्षणों का एक अस्थायी उपचार किया जा सकता है। जैसेः

• फ्रैक्चर को ठीक करने या हड्डी में आए टेढ़ेंपन का इलाज करने के लिए सर्जरी की जा सकती है।
• हड्डी के दर्द से राहत के लिए भी सर्जरी की जा सकती है।
• हड्डी के रोगों के उपचार के लिए यू.एस. फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन द्वारा अनुमोदित बिसफॉस्फोनेट्स के रूप में जानी जाने वाली दवाओं का भी इलाज किया जा सकता है। जो हड्डी के दर्द को कम करने के लिए कारगर होती है।
• साथ ही, कैल्शियम, फास्फोरस और विटामिन डी के सेवन की भी उचित सलाह डॉक्टर दे सकते हैं।

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घरेलू उपचार

जीवनशैली में होने वाले बदलाव क्या हैं, जो मुझे फाइब्रस डिसप्लेसिया को रोकने में मदद कर सकते हैं?

इस संबंध में आप अपने डॉक्टर से संपर्क करें। क्योंकि आपके स्वास्थ्य की स्थिति देख कर ही डॉक्टर आपके लिए उचित उपचार बता सकते हैं।

अगर इससे जुड़ा आपका कोई सवाल है, तो उसकी बेहतर समझ के लिए अपने डॉक्टर से परामर्श करें।

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