Acrocyanosis: एक्रॉसीनोसिस क्या है?

परिचय

एक्रॉसीनोसिस (Acrocyanosis) क्या है?

एक्रॉसीनोसिस (Acrocyanosis) एक विकार है जो दर्द रहित होता है जहां आपकी त्वचा में स्मॉल ब्लड वेसेल्स, आपके हाथों और पैरों को नीले रंग में बदल देती हैं। नीला रंग रक्त के प्रवाह में कमी और ऑक्सीजन को संकुचित वेसेल्स के माध्यम से अपने सीमा तक लेकर आता है।

नवजात शिशुओं में एक्रॉसीनोसिस आम है। अधिकांश अन्य मामले किशोर और युवा वयस्कों में होते हैं। यह पहली बार 1896 एक स्रोत में वर्णित किया गया था, लेकिन अभी भी अच्छी तरह से समझा या अध्ययन नहीं किया गया है।

एक्रॉसीनोसिस के दो प्रकार हैं, प्राथमिक और माध्यमिक:

• प्राथमिक एक्रॉसीनोसिस ठंडे तापमान और भावनात्मक तनाव से जुड़ा हुआ है। यह हानिकारक नहीं माना जाता है।
• सेकेंडरी एक्रॉसीनोसिस कई अलग-अलग अंतर्निहित बीमारियों से जुड़ा हुआ है, जिसमें खाने के डिसऑर्डर, मनोरोग और कैंसर शामिल हैं।

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लक्षण

एक्रॉसीनोसिस के लक्षण क्या हैं? (Symptoms of Acrocyanosis)

हाथ और पैर सबसे अधिक बार एक्रॉसीनोसिस से प्रभावित होते हैं। लेकिन कलाई, टखने, नाक, कान, होंठ और यहां तक कि निपल्स भी शामिल हो सकते हैं।

प्राथमिक एक्रॉसीनोसिस में लक्षण दोनों हाथों या दोनों पैरों को प्रभावित करते हैं। द्वितीयक एक्रॉसीनोसिस में, लक्षण अक्सर केवल एक पक्ष को प्रभावित करते हैं, दर्दनाक हो सकता है, या टिशू लॉस हो सकते हैं।

सबसे आम लक्षणों में शामिल हैं:

• ठंडा, चिपचिपा, और पसीने से तर हाथ और पैर
• स्किन का तापमान और रक्त प्रवाह का कम होना 
• हाथ और पैर में सूजन
• सामान्य पल्स

ठंड लगने पर लक्षण और खराब हो जाते हैं और गर्मी के जरिए इसमें सुधार कर सकते हैं। जब आप अपने हाथों को हॉरिजॉन्टल पोजिशन में ले जाते हैं, तो नीचे लटकने से उंगली का रंग सामान्य हो जाता है।

अधिकांश नवजात शिशुओं के जन्म के बाद और उनके पहले कुछ घंटों में नीले हाथ और पैर ठीक होते हैं। बच्चे को सर्दी लगने पर या बच्चे के पहली बार स्नान करने के बाद एक्रॉसीनोसिस के लक्षण वापस आ सकते हैं। लेकिन शिशुओं में एक्रॉसीनोसिस हमेशा नहीं रहता है।

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कारण

एक्रॉसीनोसिस के कारण क्या हैं? (Cause of Acrocyanosis)

प्राथमिक एक्रॉसीनोसिस

प्राथमिक एक्रॉसीनोसिस को स्मॉल ब्लड वेसेल्स के संकुचित होने का कारण माना जाता है जो आपके चरम पर ऑक्सीजन युक्त ब्लड के प्रवाह को कम करते हैं। इस संकुचन या वासोस्पास्म(vasospasm) के होने के कई कारण हैं, जिनमें शामिल हैं:

• ठंडा तापमान
• कम ऑक्सीजन के दबाव, बढ़ी हुई हवा और ठंड के संयोजन के साथ एक ऊंचाई में रहना
• आपके ब्लड वेसेल्स का आनुवंशिक दोष

नवजात शिशुओं में एक्रॉसीनोसिस का कारण गर्भ से ब्लड सर्कुलेशन में परिवर्तन के लिए उपयोग किए जा रहे शिशु को माना जाता है। ऑक्सीजन युक्त ब्लड शुरू में हाथ और पैर के बजाय मस्तिष्क और अन्य अंगों को सर्कुलेट करता है।

एक्रॉसीनोसिस के कारणों पर बहुत विशेष शोध नहीं है। 2011 के एक अध्ययन के स्रोत ने मेडिकल समुदाय में स्पष्टता की कमी के बारे में बताया कि क्या एक्रॉसीनोसिस एक बीमारी है या कारण से अलग होती है।

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सेकेंडरी एक्रॉसीनोसिस

एक्रॉसीनोसिस के बारे में जाना जाता है क्योंकि इसके साथ जुड़े प्राथमिक रोगों पर अनुसंधान डेटा है। कुछ मामलों में, एक्रॉसीनोसिस प्राथमिक बीमारी का पहला संकेत हो सकता है।

सेकेंडरी एक्रॉसीनोसिस के कारणों में व्यापक रूप से भिन्न स्रोत शामिल हैं, और इसमें वैस्क्यलर डिसऑर्डर, संक्रमण, ब्लड डिसऑर्डर, सॉलिड ट्यूमर, आनुवांशिक रोग और कुछ दवाएं शामिल हैं।

• सबसे आम स्रोत अंतर्निहित कारण रेनाउड(Raynaud) की घटना है, जिसमें पैर और हाथ पीला, फिर नीला और फिर लाल हो जाता है।
• एनोरेक्सिया(anorexia) में, वजन घटाने से शरीर की गर्मी विनियमन खराब हो सकती है। एनोरेक्सिया(anorexia) से पीड़ित 21 से 40 प्रतिशत लोगों को एक्रॉसीनोसिस है।
• माइग्रेन और सिरदर्द का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली एर्गोट अल्कॉइड ड्रग्स(Ergot alkaloid drugs), स्रोत एक्रॉसीनोसिस का कारण बन सकती हैं।
• मच्छर जनित वायरल संक्रमण चिकनगुनिया के कारण स्रोत एक्रॉसीनोसिस हो सकता है।
• कैंसर से पीड़ित 24 प्रतिशत लोगों को एक्रॉसीनोसिस होता है।

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निदान

एक्रॉसीनोसिस का निदान क्या है? (Diagnosis of Acrocyanosis)

आपका डॉक्टर आपसे आपके मेडिकल इतिहास और लक्षणों के बारे में पूछेगा, और फिर एक शारीरिक परीक्षण करेगा। आपके प्राथमिक एक्रॉसीनोसिस का निदान आपके हाथों और पैरों (और कभी-कभी नाक और कान) पर आधारित होगा:

• नीला रंग
• दर्दनाक नहीं है
• सर्दी
• पसीने से तर

डॉक्टर कैपिलारोस्कोपी (capillaroscopy) का भी उपयोग कर सकते हैं, एक नॉनविनसिव तकनीक (noninvasive technique) जो आपके नेल बैड के छोटे वेसेल्स में परिसंचरण को मापती है।

वे रेनाउड (Raynaud) के सिंड्रोम और चिलब्लेन्स (chilblains) को नियंत्रित करने के लिए अन्य परीक्षण कर सकते हैं, दो स्थितियां जिनमें हाथ और पैरो का नीला होना भी शामिल हैं। एक सामान्य पल्स होने से संकेत मिलता है कि बिगड़ा हुआ ब्पलड सर्रकुलेशन के साथ धमनी रोग (arterial disease) के कारण नहीं होता है।

यदि सेकेंडरी एक्रॉसीनोसिस का संदेह होता है, तो आपका डॉक्टर प्राथमिक अंतर्निहित बीमारी का निर्धारण करने के लिए अन्य प्रयोगशाला और इमेजिंग कराने का ऑर्डर देगा।

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उपचार

एक्रॉसीनोसिस का उपचार क्या है? (Treatment for Acrocyanosis)

प्राथमिक एक्रॉसीनोसिस का उपचार

प्राथमिक एक्रॉसीनोसिस के लिए कोई मानक उपचार नहीं है। कुछ क्लिनिकल परीक्षणों ने उपचार की प्रभावशीलता को देखा है।नवजात शिशुओं और बच्चे को गर्म रखना प्रभावी उपचार होता है। आपका डॉक्टर आपको अपने हाथों और पैरों को ढक कर रखने और ठंडे तापमान के संपर्क में आने से बचाने की सलाह देगा।

गंभीर मामलों में, लक्षणों को कम करने के लिए अल्फा ब्लॉकर और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर ड्रग्स, टॉपिकल निकोटिनिक एसिड डेरिवेटिव(topical nicotinic acid derivatives) या मिनोक्सिडिल(minoxidil) का उपयोग किया गया है।

नवजात शिशुओं में, एक्रॉसीनोसिस को सामान्य माना जाता है।

सेकेंडरी एक्रॉसीनोसिस का उपचार

अंतर्निहित बीमारी के उपचार से एक्रॉसीनोसिस के लक्षणों में सुधार हो सकता है।