क्या है प्लेटलेट डिसऑर्डर? क्या कभी सुना है इन दुर्लभ विकारों के बारे में?

प्लेटलेट वो छोटे ब्लड सेल्स होते हैं, जो शरीर को क्लॉट बनाने में मदद करते हैं, जिससे ब्लीडिंग बंद हो सकती है। अगर एक ब्लड वेसल्स को कोई नुकसान होता है तो वह प्लेटलेट्स को सिग्नल भेजता है। तब यह प्लेटलेट्स प्रभावित जगह पर जाते हैं और क्षति को ठीक करने के लिए एक थक्का बनाते हैं। प्लेटलेट खून का महत्वपूर्ण हिस्सा हैं। लेकिन, किन्हीं कारणों से प्लेटलेट्स में भी समस्या आ सकती है। इससे जुड़े विकारों को प्लेटलेट डिसऑर्डर (Platelet Disorder) कहा जाता है। जानिए, प्लेटलेट डिसऑर्डर (Platelet Disorder) के बारे में विस्तार से:

प्लेटलेट डिसऑर्डर क्या है? (What is a Platelet Disorder)

खून कई तरह के सेल्स से बना होता है जिसमें रेड ब्लड सेल्स (Red Blood Cells), वाइट ब्लड सेल्स (White Blood Cells) और प्लेटलेट्स (Platelets) शामिल होते हैं। प्लेटलेट वो सेल्स हैं, जो ब्लड क्लॉट बनाते हैं। समान्यतया जब ब्लड वेसल को कोई चोट पहुंचती है, तो खून निकलने लगता है और ऐसे में प्लेटलेट क्लॉट बना कर खून को बंद करने में मदद करते हैं। लेकिन, कई बार प्लेटलेट के कम या अधिक होने या अपने काम को सही से न कर पाने से प्लेटलेट डिसऑर्डर (Platelet Disorder) हो सकते हैं। ऐसे कई विभिन्न प्रकार के डिसऑर्डर हैं, जो प्लेटलेट को प्रभावित करते हैं उनमें से कुछ इस प्रकार हैं :

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• थ्रोम्बोसाइटेमिया (Thrombocythemia) – जब खून में प्लाटट्लेट की मात्रा बढ़ जाती है, तो उसे थ्रोम्बोसाइटेमिया कहा जाता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (Thrombocytopenia) – जब प्लेटलेट की मात्रा कम हो जाती है, तो उसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है।
• प्लेटलेट डिसफंक्शन डिसऑर्डर (Platelet Dysfunction Disorders) – प्लेटलेट डिसफंक्शन डिसऑर्डर में प्लेटलेट्स की संख्या सही होती है, लेकिन वे ठीक से काम नहीं करते।

प्लेटलेट डिसऑर्डर के कारण क्या हैं? (What causes Platelet Disorder)

अधिकतर प्लेटलेट डिसऑर्डर (Platelet Disorder) एक जेनेटिक दोष या म्युटेशन के कारण होते हैं। मनुष्यों के लगभग 30,000 से 40,000 अलग-अलग जीन पाए जाते हैं, जिनमें से प्रत्येक का कार्य मनुष्य को बनाने का होता है। इनमें से कुछ जीन दोषपूर्ण होते हैं। माता-पिता से बच्चे तक इस म्युटेशन का सही तरीका विशिष्ट प्लेटलेट डिसऑर्डर (Platelet Disorder) के आधार पर भिन्न होता है। जब तक परिवार में अन्य प्रभावित लोग हैं, यह जानने का कोई तरीका नहीं हो सकता है कि इसका वाहक कौन है।

प्लेटलेट डिसऑर्डर का निदान कैसे होता है (Platelet Disorders Diagnosis)

प्लेटलेट डिसऑर्डर (Platelet Disorder) के निदान के लिए डॉक्टर सबसे पहले रोगी में लक्षणों को जानेंगे। इसके साथ ही शारीरिक जांच से भी इसका निदान हो सकता है। वो इस बारे में भी जानेंगे कि आप कोई दवाई या ट्रीटमेंट ले रहे हैं क्योंकि यह भी प्लेटलेट डिसॉडर का कारण बन सकता है।

ब्लड टेस्ट (Blood Test)

प्लेटलेट डिसऑर्डर (Platelet Disorder) के निदान के लिए आपके खून के सैंपल को भी लेबोरेटरी में टेस्टिंग के लिए भेजा जा सकता है। जहां प्लेटलेट की संख्या और अपीयरेंस को जांचा जाएगा। इसके साथ यह भी चेक किया जाएगा कि आपके ब्लड सैंपल को क्लॉट बनने में कितना समय लगता है। डॉक्टर जीन म्युटेशन की जांच भी करेंगे।

प्लेटलेट डिसऑर्डर के प्रकार इस तरह से हैं (Types of Platelet Disorders)

प्लेटलेट डिसऑर्डर (Platelet Disorder) कई तरह के होते हैं। जिनमें से अधिकतर बेहद दुर्लभ हैं। यह प्लेटलेट डिसऑर्डर (Platelet Disorder) इस प्रकार हैं: 

• बर्नार्ड सोलिएर डिजीज (Bernard Soulier Disease)
• ग्लैंजमेन ‘स थ्रोम्बेस्थेनिया Glanzmann’s Thrombasthenia)
• हर्मेंस्की पुडलक सिंड्रोम (Hermansky Pudlak Syndrome)
• जैकबसन सिंड्रोम (Jacobsen Syndrome)
• लोव सिंड्रोम (Lowe Syndrome)

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बर्नार्ड सोलिएर डिजीज (Bernard Soulier Disease)

यह मैक्रोथ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक प्रकार है यानी रक्त में कुछ बहुत बड़े प्लेटलेट्स होते हैं। जिन्हें लेबोरेटरी मशीनों पर बड़ी लाल और सफेद रक्त कोशिकाओं के रूप में गिना जाती हैं। इसके लक्षण इस प्रकार हैं:

बर्नार्ड सोलिएर डिजीज के लक्षण हलके से लेकर गंभीर तक हो सकते हैं। इसके लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं। जिसमें नाक से अधिक खून निकलना शामिल है। इसके साथ ही मसूड़ों से ब्लीडिंग और नील भी हो सकते हैं। यह ब्लीडिंग जानलेवा हो सकती है।

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बर्नार्ड सोलिएर डिजीज के कारण (Causes of Bernard Soulier Disease) 

बर्नार्ड सोलिएर डिजीज एक दुर्लभ स्थिति है, जो दस लाख लोगों में से एक को होती है। यह एक इनहेरिटेड स्थिति है, जो म्युटेशन के कारण होती है। 

ग्लैंजमेन ‘स थ्रोम्बेस्थेनिया (Glanzmann’s Thrombasthenia)

यह एक ऐसी स्थिति है, जहां प्लेटलेट्स शरीर में मौजूद होते हैं। लेकिन, ये खराब होते हैं यानी ये ठीक से काम नहीं करते। इसके लक्षण इस प्रकार हैं:

ग्लैंजमेन ‘स थ्रोम्बेस्थेनिया के लक्षण हैं नील पड़ना या पेटेकिया (Petechiae) , मसूड़ों में खून निकलना, नाक में से खून निकलना और अधिक मासिक धर्म। कभी-कभी, जठरांत्र संबंधी मार्ग या मूत्र पथ में भी रक्तस्राव हो सकता है। बच्चों में इसका सबसे आम लक्षण अक्सर और भारी नाक से खून निकलना हैं, जिससे आयरन की कमी के कारण एनीमिया हो सकता है।

ग्लैंजमेन ‘स थ्रोम्बेस्थेनिया के कारण (Causes of Glanzmann’s Thrombasthenia)

यह भी एक दुर्लभ स्थिति है इसका कारण इनहेरिटेड हैं। ऐसे कई तरह के म्युटेशन है जो इसका कारण हो सकते हैं। 

हर्मनस्की पुडलक सिंड्रोम (Hermansky Pudlak Syndrome)

हर्मनस्की पुडलक सिंड्रोम वो स्थिति है जिसमें शरीर में प्लेटलेट मौजूद तो होते हैं। लेकिन, यह सही से काम नहीं करते, यह सिंड्रोम भी कई तरह के हो सकते हैं। हर्मनस्की पुडलक सिंड्रोम के लक्षण इस प्रकार हैं 

हर्मनस्की पुडलक सिंड्रोम के लक्षण खास तरह के इनहेरिटेड पर निर्भर करते हैं। लेकिन, अक्सर इसमें इम्यूनोडेफिशियेंसी और श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या कम होती है। जिससे संक्रमण बढ़ने का खतरा बढ़ जाता है। इसके साथ ही प्रभावित व्यक्ति को आंखों की समस्या भी हो सकती है। जिसे नेस्टेगम्स (Nystagmus) कहा जाता है।

हर्मेंस्की पुडलक सिंड्रोम के कारण (Causes of Hermansky Pudlak Syndrome)

हर्मेंस्की पुडलक सिंड्रोम एक इनहेरिटेड कंडीशन है। जो म्युटेशन के कारण होती है और विभिन्न जीन को प्रभावित करती है।

जैकबसन सिंड्रोम (Jacobsen Syndrome)

जैकबसन सिंड्रोम को पेरिस-ट्राउसेउ सिंड्रोम (Paris-Trousseau Syndrome) भी कहा जाता है। जो बेहद दुर्लभ है। यह वो स्थिति है जिसमें प्लेटलेट शरीर में मौजूद होते हैं। लेकिन, काम नहीं करते इसके लक्षण इस प्रकार हैं:

जैकबसेन सिंड्रोम वाले बच्चों में हल्के रक्तस्राव की समस्या होती है, लेकिन यह अन्य लक्षणों के साथ जुड़ा हुआ है, जिसमें लर्निंग डिसेबिलिटी learning disabilities, अटेंशन डेफिसिट हाइपरएक्टिविटी डिसऑर्डर (Attention Deficit Hyperactivity Disorder), हृदय की समस्याएं (Heart Problems) आदि शामिल हैं।

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जैकबसेन सिंड्रोम के कारण (Causes of Jacobsen Syndrome)

जैकबसेन सिंड्रोम प्रभावित क्रोमोसोम 11 को डिलीट करने के कारण होता है। इस डिलीशन का आकार हर व्यक्ति और लक्षणों की गंभीरता के अनुसार अलग हो सकता है।

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प्लेटलेट डिसऑर्डर का उपचार (Treatment of Platelet Disorder)

प्लेटलेट डिसऑर्डर्स (Platelet Disorder) दुर्लभ होते हैं। इसका उपचार इसके लक्षणों और अन्य कई स्थितियों पर निर्भर करता है जैसे अगर खून में प्लेटलेट की संख्या कम है तो इसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (Thrombocytopenia) कहा जाता है। अगर समस्या सामान्य हो तो इसमें किसी उपचार कि जरूरत नहीं होती। लेकिन गंभीर स्थितियों में आपको दवाई या ब्लड और प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन (Blood and Platelet Transfusion) की जरूरत हो सकती है। अगर आपके खून में अधिक प्लेटलेट हैं और अगर आपको इसका कोई लक्षण नहीं नजर आता है, तो इलाज की जरूरत नहीं है। लेकिन, कई मामलों में दवाईयों और अन्य तरीकों की जरूरत हो सकती है। इसके साथ ही इन समस्याओं का उपचार इसके कारणों पर भी निर्भर करता है।

प्लेटलेट डिसऑर्डर से बचने के लिए लाइफस्टाइल में क्या परिवर्तन करने चाहिए? (Change in Lifestyle for Platelet Disorder)

प्लेटलेट डिसऑर्डर (Platelet Disorder) एक आम समस्या नहीं है। लेकिन इसके कारण कुछ गंभीर परेशानियां भी हो सकती हैं। इससे बचने के लिए आपको अपने लाइफस्टाइल में कुछ परिवर्तन करने चाहिए जो इस प्रकार हैं:

सही आहार (Right Food): अगर आप प्लेटलेट डिसऑर्डर (Platelet Disorder) की समस्या से बचना चाहते हैं। तो सबसे जरूरी है अपने आहार को सही रखना। इसके लिए आप फल सब्जियों आदि का भरपूर सेवन करें। जैसे फोलेट, विटामिन B-12, C, D, and k और आयरन युक्त आहार से खून में प्लटेलेट की मात्रा बढ़ती है।

व्यायाम (Exercise): व्यायाम करना आपके सम्पूर्ण स्वास्थ्य के लिए जरूरी और महत्वपूर्ण है। अगर आप स्वस्थ रहना चाहते हैं तो सैर, व्यायाम, योग को अपने जीवन का हिस्सा बना लें।

तनाव से बचें (Avoid Stress): तनाव से बचना भी आपको कई बीमारियों से दूर रख सकता है। इसलिए, अगर आप रोगों से अपना बचाव करना चाहते हैं। तो खुश रहने की कोशिश करें। इसके साथ ही पर्याप्त नींद लेना न भूलें।

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प्लेटलेट छोटे लेकिन खून के बहुत महत्वपूर्ण सेल्स हैं। जो शरीर में ब्लीडिंग को कंट्रोल करने में मदद करते हैं। अगर आपको जल्दी नील पड़ना, किसी घाव से ब्लीडिंग होते रहना या नाक से खून निकलना जैसी समस्याएं हों। तो तुरंत डॉक्टर की सलाह लेनी चाहिए। एक सिंपल ब्लड टेस्ट से आपको पता चल सकता है कि प्लेटलेट काउंट सामान्य हैं या नहीं।