एब्सटीन एनोमली (Ebstein anomaly) को एब्सटीन्स मालफॉर्मेशन (Ebstein’s malformation) भी कहा जाता है। यह जन्म के साथ होने वाला (Congenital) रेयर हार्ट डिफेक्ट है। इस कंडिशन में हार्ट के राइट साइड के चैम्बर के बीच का वॉल्व ठीक से बंद नहीं होता। जिसे ट्रायकसपिड वॉल्व (Tricuspid valve) कहते हैं। हृदय का दाहिना भाग वह होता है जहां ब्लड शरीर के बाकी हिस्सों से वापस आता है और फेफड़ों में ऑक्सिजन लेने के लिए वापस जाता है। एब्सटीन एनोमली में ट्रायकसपिड वॉल्व (Tricuspid valve) के फ्लेप भी विकृत होते हैं। जिसकी वजह से वॉल्व ठीक से काम नहीं कर पाता। इस स्थिति में वॉल्व से ब्लड भी लीक हो सकता है। एब्सटीन एनोमली (Ebstein anomaly) हार्ट के एनलार्जमेंट और हार्ट फेलियर का कारण भी बन सकती है। इसका इलाज मेडिकेशन और सर्जरी के द्वारा किया जाता है।

एब्सटीन एनोमली के लक्षण (Ebstein anomaly symptoms)

डिफेक्ट सीवियर होने पर इसके बारे में जन्म के पहले महीने में ही पता चल जाता है। ऐसे में नवजात शिशु की स्किन में नीले धब्बे होते हैं। हार्ट अटैक भी इसके अर्ली सिम्प्टम में शामिल है। जब अर्ली लाइफ में लक्षण नजर आते हैं तो, तुरंत इलाज की जरूरत होती है। वहीं व्यक्ति के व्यस्क होने तक माइल्ड एब्सटीन एनोमली (Ebstein anomaly) के लक्षण नजर नहीं आते हैं। लक्षण नजर नहीं आने पर भी इस स्थिति में हार्ट की रेगुलर मॉनिटरिंग जरूरत होती है। इसके लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं।

• सांस लेने में परेशानी (Breathing difficulties), खासतौर पर थकने के बाद
• थकान (Fatigue)
• असामान्य धड़कन (Abnormal Heart rate)
• ऑक्सिजन की कमी के कारण होंठ और त्वचा पर नील पड़ना
• सीने में दर्द (Chest Pain)

अगर बच्चें में हार्ट फेलियर के लक्षण जैसे कि साधारण एक्टिविटीज के बाद भी जल्दी थकना और सांस लेने में परेशानी होना, नखूनों और होंठ का नीला पड़ना, पैरों पर सूजन आना जैसे लक्षण दिखाई देते हैं तो तुरंत डॉक्टर (कार्डियोलॉजिस्ट) से संपर्क करें। डॉक्टर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (Electrocardiogram), चेस्ट एक्स रे (Chest X-rays), ईकोकार्डियोग्राम (Echocardiograms) जैसे टेस्ट करके हार्ट की साइज, पंपिंग एबिलिटी और रिदम की जांच करेगा।

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एब्सटीन एनोमली के कारण (Ebstein anomaly Causes)

ट्राइकसपिड वॉल्व आमतौर पर तीन भागों से बना होता है, जिसे लीफ्लेट या फ्लैप कहा जाता है। जब हार्ट रिलैक्स करता है तो यह ब्लड को राइट एट्रियम (Top chamber) से दाएं वेंट्रिकल (निचला कक्ष) में जाने की अनुमति देने के लिए खुलते हैं। वहीं जब हृदय पंप कर रहा होता है यह ब्लड को राइट वेंट्रिकल से राइट एट्रियम में जाने से रोकते हैं।

एब्सटीन एनोमली (Ebstein anomaly) वाले लोगों में लीफ्लेट नॉर्मल पॉजिशन की जगह राइट वेंट्रिकल की गहराई में होता है। लीफ्लेट नॉर्मल की तुलना में अधिक बढ़े होते हैं। ये डिफेक्ट अक्सर वॉल्व के ठीक से काम न करने की वजह बनते हैं जिससे ब्लड गलत दिशा में जा सकता है। इसके सही कारण के बारे में जानकारी नहीं है। प्रेग्नेंसी के दौरान ली गई कुछ दवाएं भी इसका कारण बन सकती हैं। यह एक दुर्लभ स्थिति है।

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दूसरी हार्ट कंडिशन्स जो एब्सटीन एनोमली से संबंधित हैं

कुछ दूसरी हार्ट कंडिशन्स भी हैं जो एब्सटीन एनोमली (Ebstein anomaly) से संबंधित होती हैं। चलिए उनके बारे में जान लेते हैं।

हार्ट में होल (Holes in the heart)

कई लोगों जो एब्सटीन एनोमली (Ebstein anomaly) से पीड़ित होते हैं उनमें हार्ट के दो चैम्बर्स के बीच में होल पाया जाता है। कुछ बेबीज में अपर हार्ट चैम्बर्स में होने वाला होल बर्थ के बाद क्लोज हो जाता है। कुछ लोगों में यह किसी परेशानी के बिना ओपन भी रह सकता है। यह होल ब्लड में ऑक्सिजन के लेवल को कम कर देता है। जिसकी वजह से होंठ और स्किन पर नील दिखाई देते हैं।

असामान्य हार्ट बीट्स (Abnormal heartbeats)

असामान्य हार्ट बीट हार्ट के काम को कठिन बनाती है। खासतौर पर जब तब ट्रायकपसिड वॉल्व (Tricuspid valve) लीक हो रहा हो। कई बार बहुत तेज दिल की धड़कन बेहोशी का कारण भी बन सकती है।

वोल्फ पार्किंसन व्हाइट सिंड्रोम (Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome)

वोल्फ पार्किंसन व्हाइट सिंड्रोम (WPW) वाले लोगों के दिल में एक असामान्य इलेक्ट्रिकल पाथवे होता है जिससे हृदय गति तेज हो सकती है और बेहोशी हो सकती है।

एब्सटीन एनोमली के रिस्क फैक्टर्स (Ebstein anomaly Risk factors)

जन्मजात हृदय दोष, जैसे कि एबस्टीन एनोमली तब होती है जब बच्चे का हृदय मां के गर्भ में विकसित होता है। डॉक्टर निश्चित नहीं हैं कि दोष के साथ कौन से जोखिम कारक जुड़े हैं। माना जाता है कि आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक एक भूमिका निभाते हैं। गर्भावस्था के दौरान हार्ट डिफेक्ट का पारिवारिक इतिहास या मां द्वारा कुछ दवाओं, जैसे लिथियम का उपयोग, बच्चे में एबस्टीन एनोमली के जोखिम को बढ़ा सकता है।

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एब्सटीन एनोमली के कॉम्प्लिकेशन्स (Ebstein anomaly Complications)

माइल्ड एबस्टीन एनोमली किसी प्रकार कॉम्प्लिकेशन का कारण नहीं बनती। हालांकि, एबस्टीन एनोमली संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• हार्ट फेलियर (Heart Faliure)
• सडन कार्डिएक अरेस्ट ( Sudden Cardiac Arrest)
• स्ट्रोक (Stroke)

खेलने या गर्भवती होने से पहले कुछ सावधानियां बरतने से जटिलताओं को रोकने में मदद मिल सकती है। यदि आपके हृदय का आकार सामान्य है और हार्ट रेट में कोई गड़बड़ी नहीं है, तो आप संभवतः अधिकांश शारीरिक गतिविधियों में भाग ले सकते हैं। आपके संकेतों और लक्षणों के आधार पर, आपका डॉक्टर रिकमंड कर सकता है कि आप कुछ प्रतिस्पर्धी खेलों जैसे फुटबॉल या बास्केटबॉल से बचें।

यदि आप प्रेग्नेंसी प्लानिंग कर रही हैं, तो अपने डॉक्टर से बात करें। माइल्ड एबस्टीन एनोमली वाली कई महिलाएं सुरक्षित रूप से बच्चे को जन्म दे सकती हैं, लेकिन गर्भावस्था, लेबर और डिलिवरी आपके दिल पर अतिरिक्त दबाव डालते हैं। शायद ही कभी, गंभीर जटिलताएं विकसित हो सकती हैं जो मां या बच्चे की मृत्यु का कारण बन सकती हैं।

साथ में, आप और आपका डॉक्टर यह तय कर सकते हैं कि गर्भावस्था और प्रसव के दौरान आपको कितनी निगरानी की आवश्यकता है। कभी-कभी, गर्भवती होने से पहले आपकी स्थिति या लक्षणों के लिए दूसरे किसी ट्रीटमेंट की सिफारिश की जा सकती है।

एबस्टीन एनोमली का निदान कैसे किया जाता है? (Ebstein anomaly Diagnosis)

जिन नवजात शिशुओं के ट्रायकसपिड वॉल्व (Tricuspid valve) में गंभीर रिसाव होता है, उनके ब्लड में ऑक्सिजन का स्तर बहुत कम होता है और उनका हृदय भी इनलार्ज होता है। स्टेथोस्कोप की मदद से डॉक्टर असामान्य दिल की धड़कन सुन सकता है।

टेस्ट जो इस स्थिति का निदान करने में मदद कर सकते हैं उनमें शामिल हैं:

• चेस्ट का एक्स रे
• हार्ट की एमआरआई (Magnetic resonance imaging)
• ईसीजी (Electrical activity of the heart)
• हार्ट का अल्ट्रासाउंड इकोकार्डियोग्राम (Echocardiogram)

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एबस्टीन एनोमली का ट्रीटमेंट (Ebstein anomaly Treatment)

एबस्टीन एनोमली का ट्रीटमेंट डिफेक्ट की गंभीरता और लक्षण पर निर्भर करता है। मेडिकल केयर में निम्न चीजें शामिल हैं।

• हार्ट फेलियर के लिए उपयोग होने वाली दवाओं से इस स्थित का इलाज किया जाता है जैसे डायूरेटिक्स (Diuretics)
• वॉल्व को करेक्ट करने के लिए सर्जरी की जा सकती है
• ट्रायकसपिड वॉल्व (Tricuspid valve) का रिप्लेसमेंट। यह उन बच्चों में ज्यादा की जाती है जिनमें सीरियस कॉम्प्लिकेशन दिखाई देते हैं।

उम्मीद करते हैं कि आपको एबस्टीन एनोमली (Ebstein anomaly) संबंधित जरूरी जानकारियां मिल गई होंगी। अधिक जानकारी के लिए एक्सपर्ट से सलाह जरूर लें। अगर आपके मन में अन्य कोई सवाल हैं तो आप हमारे फेसबुक पेज पर पूछ सकते हैं। हम आपके सभी सवालों के जवाब आपको कमेंट बॉक्स में देने की पूरी कोशिश करेंगे। अपने करीबियों को इस जानकारी से अवगत कराने के लिए आप ये आर्टिकल जरूर शेयर करें।