के द्वारा मेडिकली रिव्यूड डॉ. प्रणाली पाटील · फार्मेसी · Hello Swasthya
फैंकोनी एनीमिया आनुवंशिक रक्त विकार है, जो बोन मैरो को कमजोर करती है। फैंकोनी एनीमिया, अस्थि मज्जा को पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने से रोकता है।अस्थि मज्जा शरीर में तीन अलग-अलग प्रकार की रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए जिम्मेदार होता है। इनमें लाल रक्त कोशिकाएं (RBC) शामिल हैं, जो ऊतकों और अंगों में ऑक्सिजन लाती हैं, सफेद रक्त कोशिकाएं, जो संक्रमण से लड़ती हैं और प्लेटलेट्स, जो रक्त के थक्के को रक्तस्राव को रोकने के लिए बढ़ावा देती हैं। फैंकोनी को एनीमिया के नाम के अलावा अन्य नामों से भी जाना जाता है, जैसे कि-
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रक्त कोशिकाओं का मरना स्वाभाविक होता है। हालांकि अगर अस्थि मज्जा मृत रक्त कोशिकाओं की जगह नहीं ले पाता है, तो लोगों में बोन मैरो की विफलता हो सकती है। बोन मैरो विफलता विकार (Bone marrow failure disorder) को मायेलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोम भी कहा जाता है। इसमें शरीर पर्याप्त मात्रा में ब्लड सेल्स नहीं बना पाता है।
एफ ए बहुत गंभीर है जो आजीवन रह सकता है, जिनमें शामिल हो सकते हैं:
एनीमिया का यह प्रकार एक दुर्लभ बीमारी है, जो विरासत में मिली अस्थि मज्जा विफलता सिंड्रोमोम्स (IBMFS) के काराण होती है। अधिक जानकारी के लिए कृपया अपने चिकित्सक से चर्चा करें।
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फैंकोनी एनीमिया अक्सर जन्म के समय या इसके तुरंत बाद निदान किया जा सकता है। क्योंकि, यह बोन मैरो को रक्त कोशिकाओं के निर्माण करने से रोकता है। जब आपके पास पर्याप्त संख्या में रक्त कोशिकाएं नहीं होंगी, तो आप निम्नलिखित स्थितियों का अनुभव कर सकते हैं:
लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या के कारण अप्लास्टिक एनीमिया हो सकता है, जो आपके खून को ऑक्सीजन देने में मदद करती है। अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षणों में चक्कर आना, सिरदर्द (Headache) और हाथ और पैर ठंडे बने रह सकते हैं।
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कुछ प्रकार के जन्म दोषों के संकेत मिल सकते हैंः
विकासात्मक समस्याएं:
वयस्कों में इसकी समस्या का उपचार किया जाता है। उनमें आमतौर पर इसके लक्षणों में यौन अंगों या प्रजनन प्रणाली प्रभावित हो सकती है। महिलाओं में इसके लक्षण हैं:
फैंकोनी एनीमिया (Fanconi Anemia) के कारण पुरुषों में प्रजनन संबंधी समस्याएं हो सकती है। साथ ही, उनके लिंग सामान्य से अधिक छोटे हो सकते हैं।
इसके सभी लक्षण ऊपर नहीं बताएं गए हैं। अगर इससे जुड़े किसी भी संभावित लक्षणों के बारे में आपका कोई सवाल है, तो कृपया अपने डॉक्टर से बात करें।
अगर ऊपर बताए गए किसी भी तरह के लक्षण आपमें या आपके किसी करीबी में दिखाई देते हैं या इससे जुड़ा आपका कोई सवाल है, तो अपने डॉक्टर से परामर्श करें। हर किसी का शरीर अलग-अलग तरह की प्रतिक्रिया करता है।
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फैंकोनी एनीमिया एक आनुवांशिक बीमारी है। यह तब होती है जब रिसेसिव जीन वाले दो बच्चे होते हैं। रिसेसिव का अर्थ है कि जीन केवल तभी व्यक्त करता है जब उसे माता-पिता दोनों से विरासत में मिली हो। फैंकोनी एनीमिया एक गंभीर आनुवांशिक बीमारी है। 19 विभिन्न जीन फैंकोनी एनीमिया (Fanconi Anemia) से जुड़े हुए हैं। उन 19 जीनों में असामान्यताएं फैंकोनी एनीमिया के 95 प्रतिशत मामलों में पाए जाते हैं।
फैंकोनी एनीमिया परिवार के इतिहास पर निर्भर करती है। वंशानुगत तौर पर यह किसी भी बच्चे को हो सकती है। अधिक जानकारी के लिए कृपया अपने चिकित्सक से परामर्श करें।
यहां प्रदान की गई जानकारी को किसी भी मेडिकल सलाह के रूप ना समझें। अधिक जानकारी के लिए हमेशा अपने डॉक्टर से परामर्श करें।
निदान की प्रक्रिया धीमी गति से हो सकती है। सबसे पहले डॉक्टर आपके पारिवारिक इतिहास की जांच करेंगे। पारिवारिक बीमारियों जैसे एनीमिया, पाचन विकार (Digestive disorder) और प्रतिरक्षा समस्याओं (Immune problem) के बारे में जानकारी लेंगे।
फैंकोनी एनीमिया की आनुवंशिक निदान करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियां अलग-अलग होती हैं। क्रोमोसोमल ब्रेकेज टेस्ट (गुणसूत्र टूटना परीक्षण) या त्वचा कोशिकाओं से ब्लड टेस्ट (Blood test) करेंगे। माइक्रोस्कोप के तहत कोशिकाओं के गुणसूत्रों का विश्लेषण किया जाता है।
साइटोमेट्रिक फ्लो विश्लेषण या फ्लो साइटोमेट्री की मदद से त्वचा कोशिकाओं का विश्लेषण करेंगे।
म्यूटेशन स्क्रीनिंग में फैंकोनी एनीमिया से जुड़े 19 ज्ञात जीनों में किसी भी दोष को देखने के लिए त्वचा कोशिका के नमूने का विशलेषण करेंगे।
जिन महिलाओं का फैंकोनी एनीमिया का पारिवारिक इतिहास होता है, उन्हें बच्चे के जन्म से पहले आनुवंशिक परीक्षण करवाना होता है। यह एमनियोसेंटेसिस और कोरियोनिक विलस सैंपलिंग (सीवीएस) के माध्यम से किया जाता है।
अगर इन टेस्ट के दौरान अजन्में बच्चे में फैंकोनी एनीमिया के लक्षण पाए जाते हैं, तो डॉक्टर आनुवंशिक परीक्षण के साथ इसके निदान की पुष्टि भी कर सकते हैं।
फैंकोनी एनीमिया एक आनुवांशिक बीमारी है और इसका कोई इलाज उपलब्ध नहीं है। हालांकि, इसके लक्षणों का इलाज किया जा सकता है। फैंकोनी एनीमिया के लिए उपचार स्थिति की गंभीरता और प्रभावित व्यक्ति की उम्र के आधार पर अलग-अलग हो सकती है।
एनीमिया और अन्य लक्षणों की पहचान कर इसका उपचार किया जा सकता है। यह शॉर्ट-टर्म और लॉन्ग-टर्म उपचार दोनों हो सकती है।
फैंकोनी एनीमिया के लिए अल्पकालिक उपचार विधि में शामिल हैः
फैंकोनी एनीमिया के लिए दीर्घकालिक उपचार का लक्ष्य जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना होता है। इसके लिए एण्ड्रोजन थेरेपी का इस्तेमाल किया जा सकता है। यह रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को बढ़ाने के लिए इस्तेमाल की जा सकती है। इसके लिए पुरुष हॉर्मोन (Male hormone) का उपयोग किया जाता है। यह मानव निर्मित या स्वाभाविक दोनों रूपों में हो सकती है। यह पदार्थ आपके शरीर को अधिक रक्त कोशिकाएं बनाने में मदद कर सकते हैं।
खून और मज्जा स्टेम सेल (Stem cell) प्रत्यारोपण के दौरान, किसी स्वस्थ डोनर से स्टेम सेल लिया जाता है जो रोगी में प्रत्यारोपित किया जाता है। डोनर परिवार का ही सदस्य हो सकता है। रेडिएशन या कीमोथेरिपी का उपयोग करके खराब हुए बोन मैरो को पहले नष्ट किया जाता है। फिर नई स्वस्थ मज्जा कोशिकाओं को आपकी हड्डी में इंजेक्ट किया जाता है।
निम्नलिखित जीवनशैली और घरेलू उपचार आपको फैंकोनी एनीमिया से बचने में मदद कर सकते हैं:
अगर इससे जुड़ा आपका कोई सवाल है, तो उसकी बेहतर समझ के लिए अपने डॉक्टर से परामर्श करें।
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